کوارکتاسیون شریان آئورت -Coarctation of the aorta- یک بیماری مادرزادی آئورت است. در این بیماری قسمتی از شریان آئورت نسبت به بقیّه قسمتها رشد کمتری دارد و به همین دلیل قطر قسمت کوارکتاسیون کمتر از نواحی مجاور است. تنگی موضعی در کوارکتاسیون آئورت می تواند درجات و شدّت های متفاوتی داشته باشد و از یک تنگی خفیف و بدون اثر تا انسداد کامل و صد‌در‌صد آئورت می تواند متغیّر باشد. این بیماری هم می تواند در دوره نوزادی و کودکی خود را نشان دهد و هم مکرراً دیده شده است که کوارکتاسیون تا دوره بلوغ و بزرگسالی مخفی مانده و تشخیص داده نشده است.

کدام قسمت آئورت دچار کوارکتاسیون می شود؟

کوارکتاسیون در هر قسمتی از آئورت قابل مشاهده است ولی بیشترین جایی از آئورت که دچار کوارکتاسیون و تنگی می شود، بعد از قوس آئورت و در ابتدای آئورت نزولی است یعنی بلافاصله بعد از جدا شدن شریان دست چپ. انواع غیر تیپیک این بیماری در قوس آئورت و حتّی در آئورت شکمی هم گزارش شده است. 

تنگی آئورت در این قسمت باعث می شود تا فشارخون قبل از تنگی بالا برود و فشار بسیار زیادی به دیواره‌های قلب، عروق دست و گردن و مغز وارد شود. به همین دلیل یکی از مهمترین علایم این بیماری فشارخون بالا در سنین پایین است که به سختی به درمان دارویی جواب می دهد. 

تنگی آئورت باعث می شود تا خون به میزان کافی به ناحیه بعد از تنگی نرسد. لذا کلیه ها، شکم و پاها دچار کمبود فشارخون و در موارد شدید بیماری دچار اختلال در رشد و ضعف خواهند شد. به همین در این بیماری بالاتنه بیمار نسبت به اندام تحتانی رشد بهتر و بیشتری دارد و نبض کشاله ران با تأخیر و ضعف نسبت به نبض گردن و دست لمس می شود و این اختلاف در نبض یکی از موارد شک به این بیماری است.

اهمّیت و شیوع بیماری

کوارکتاسیون آئورت تقریباً در هر یک مورد از هر ۲۰۰۰ تولّد زنده ایجاد می شود. رابطه ارثی و ژنتیکی مشخصی برای این بیماری شناخته نشده است و احتمال درگیری در بستگان و فرزندان افراد مبتلا به کوارکتاسیون تقریباً برابر با افراد عادی جامعه است. 

این بیماری اگرچه مادرزادی است ولی در هر سنی قابل مشاهده است. علت این امر می تواند به بی علامت یا کم علامت بودن بیماری یا به پیشرفت تدریجی آن مربوط باشد. این بیماری در هر سنّی که تشخیص داده شود، باید درمان شود.

علایم کوارکتاسیون آئورت چیست؟

علایم بیماری بسته به شدّت کوارکتاسیون می تواند متغیّر باشد و در اطفال و بالغین متفاوت است. 

علایم بیماری در اطفال می تواند اغلب با یک یا چند مورد از موارد زیر بروز کند:

  • ضعف در رشد
  • اشکال در شیر خوردن
  • تعریق زیاد
  • تنگی نفس و خوب مک نزدن پستان مادر
  • اشکال در رشد پاها
  • کبودی و تغییر رنگ پاها
  • فشارخون بالا
  • شنیدن سوفل یا صدای اضافی در قلب

در بزرگسالان و در بچه‌های بزرگتر علایم بیشتر به اینصورت است:

  • ضعف و خستگی
  • عدم توان فعالیت
  • فشارخون بالا، به ویژه وجود اختلاف در فشارخون دست و پا
  • عدم کنترل فشارخون
  • ضعیف بودن پاها
  • نارسایی کلیه‌ها
  • شنیدن سوفل یا صدای اضافه در معاینه قلب

روش تشخیص بیماری

بهترین راه شک به بیماری کوارکتاسیون آئورت، گرفتن شرح حال خوب و معاینه قلب و عروق و توجّه به نبض‌ها و فشارخون دست و پا است.

در مرحله بعد نوار قلب و عکس قفسه سینه می توانند علایم بیماری را نشان دهند ولی بهترین قدم در تشخیص بیماری انجام اکوی قلب است. در اکو می توان تغییرات قلب را در اثر بیماری مشاهده کرد و با انجام اکو از ناحیه گردن، کوارکتاسیون آئورت را مشاهده کرد و گرادیان فشاری دو طرف تنگی را اندازه‌گیری نمود. گرادیان بالای ۲۰ میلی متر جیوه نشان‌دهنده کوارکتاسیون است.

برای مشاهده طول ائورت و تعیین طول تنگی و بررسی بیماریهای دیگر و تصمیم به تعیین روش درمانی، انجام سی تی آنژیوگرافی یا MRI آئورت ضروری است. با استفاده از این روشها می توان دید بسیار خوبی از شدت بیماری و طول تنگی بدست آورد.


و در نهایت آنژیوگرافی است که معمولاً در زمان ترمیم کوارکتاسیون انجام می گیرد و می توان با استفاده از آن هم شدّت گرادیان را در دو طرف تنگی محاسبه کرد و هم اینکه تنگی را مشاهده کرد.

عوارض کوارکتاسیون آئورت

عوارض کوارکتاسیون می تواند شامل یک یا چند مورد از موارد زیر باشد:

  • اختلال رشد در کودکان
  • فشارخون بالا
  • آنوریسم و خونریزی داخل مغزی
  • نارسایی قلب
  • آنوریسم آئورت صعودی
  • نارسایی دریچه آئورت

آیا فشارخون بعد از درمان کوارکتاسیون، بهبودی پیدا می کند؟

انتظار می رود بعد از باز کردن و ترمیم آئورت فشارخون اصلاح شود و در واقع هم همینگونه است. بعد از اصلاح ضایعه فشارخون به شدّت کاهش می یابد و در مواردی هم که کاملاً از بین نمی رود، از تعداد و میزان داروهای مصرفی کاسته می شود و فشارخون بهتر کنترل می شود.

البتّه هرچه اصلاح بیماری در سنین پایین تر و قبل از صدمه به کلیه ها انجام شود، اثرات آن در بهبود علایم بهتر خواهد بود.

درمان کوارکتاسیون آئورت

برای درمان کوارکتاسیون آئورت بیشتر از آنژیوگرافی و استنت استفاده می شود. البته در موارد کمتری که ضایعه طولانی باشد یا مناسب برای استنت نباشد می توان با استفاده از عمل جراحی ضایعه را ترمیم کرد.

در روش آنژیوگرافی یا استفاده از شریان کشاله ران ابتدا از تنگی عبور کرده و سپس ناحیه تنگ آئورت با استفاده از بالون و استنت باز می شود تا اختلاف فشار در دو طرف کوارکتاسیون از بین برود.

بعد از ترمیم

بعد از اصلاح کوارکتاسیون معمولاً داروی خاصی لازم نیست. البتّه برخی از پزشکان برای یک ماه از آسپیرین یا پلاویکس استفاده می کنند ولی در طولانی مدّت داروی خاصی لازم نیست.

اگر بیمار از قبل فشارخون بالا داشته باشد، باید از نظر نحوه مصرف داروهای فشارخون و اصلاح بیماری بصورت مرتب تحت نظر پزشک باشد.

در دوره‌های بعد از عمل لازم است بصورت دوره‌ای با استفاده از اکو یا سی تی اسکن، علایم بیمار را پیگیری کرد تا در صورت عود بیماری یا پیدایش عوارض آن را درمان کرد.